Что такое Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)?
Что такое ХВДП?
ХВДП является редким заболеванием, характеризующимся постепенно нарастающей потерей чувствительности и слабостью, связанной с потерей рефлексов. Это вызвано аутоиммунным процессом, при котором собственная иммунная система организма не распознает свои нервные волокна и атакует их. Это приводит к воспалению нервных корешков и периферических нервов, а также к разрушению миелиновой оболочки, что влияет на скорость передачи нервных сигналов и приводит к потере нервных волокон.(1,2)
Распространенность и диагностика ХВДП
ХВДП считается редким заболеванием, при этом число новых случаев заболевания в год составляет в среднем около 1-2 на 100 000 человек, в то время как распространенность, отражающая накопление случаев с течением времени, оценивается в 5-9 на 100 000 человек.(1)
Поскольку ХВДП встречается редко, это вызывает трудности в диагностики этого заболевания. Для диагностика ХВДП используют следующие методы:(2,3)
ХВДП является редким заболеванием, характеризующимся постепенно нарастающей потерей чувствительности и слабостью, связанной с потерей рефлексов. Это вызвано аутоиммунным процессом, при котором собственная иммунная система организма не распознает свои нервные волокна и атакует их. Это приводит к воспалению нервных корешков и периферических нервов, а также к разрушению миелиновой оболочки, что влияет на скорость передачи нервных сигналов и приводит к потере нервных волокон.(1,2)
Распространенность и диагностика ХВДП
ХВДП считается редким заболеванием, при этом число новых случаев заболевания в год составляет в среднем около 1-2 на 100 000 человек, в то время как распространенность, отражающая накопление случаев с течением времени, оценивается в 5-9 на 100 000 человек.(1)
Поскольку ХВДП встречается редко, это вызывает трудности в диагностики этого заболевания. Для диагностика ХВДП используют следующие методы:(2,3)
- Электромиограмма (позволяет определить повреждение миелина периферических нервных волокон);
- Анализ спинномозговой жидкости (позволяет определить повышение определенных соединений, характерных для ХВДП);
- Анализ мочи и крови для исключения других заболеваний.
Симптомы ХВДП
Основными симптомами ХВДП являются прогрессивная симметричная слабость мышц бедер, ног, плеч и рук. Другие признаки могут включать(2) – потерю чувствительности, дисбаланс, онемение, усталость, боль, затруднения при хотьбе.
Заместительная терапия иммуноглобулинами
Термин “иммуноглобулин” (ИГ) относится к компоненту плазмы крови, содержащему антитела. Заместительная терапия ИГ работает несколькими способами при терапии ХВДП, включая ингибирование эффектов патологических антител. Это приводит к уменьшению прогрессирования заболевания и улучшению симптомов.(4,5)
Внутривенное введение происходит в течение нескольких часов. Новые препараты более высоких концентраций, которые можно вводить подкожно, были протестированы в контролируемых исследованиях у пациентов с ХВДП. Например, подкожный иммуноглобулин Хайцентра®, который показан в качестве поддерживающей терапии для лечения взрослых пациентов с ХВДП*.
Внутривенное введение происходит в течение нескольких часов. Новые препараты более высоких концентраций, которые можно вводить подкожно, были протестированы в контролируемых исследованиях у пациентов с ХВДП. Например, подкожный иммуноглобулин Хайцентра®, который показан в качестве поддерживающей терапии для лечения взрослых пациентов с ХВДП*.
Источники
- GBS/CIDP Foundation. Recently Diagnosed with CIDP. https://www.gbs-cidp.org/cidp/all-about-cidp/ Accessed June 30, 2020
- National Organization for Rare Disorders. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. RareDiseases.org. Accessed June 30, 2020
- Cedars-Sinai. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy. Cedars-Sinai.org Accessed June 30, 2020
- Ryan M et al. Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Considerations for Diagnosis, Management, and Population Health. Am J Manag Care. 2018;24:S371-S379
- Jacob et al. Current Proposed Mechanisms of Action of Intravenous Immunoglobulins in Inflammatory Neuropathies. Curr Neuropharm. 2009; 7: 337-342
Вернуться назад к Терапевтическим областям: